Zespół PFAPA – objawy, przyczyny choroby, diagnostyka i leczenie

Bóle głowy u dziecka nie powinny być lekceważone, ponieważ tak może się objawiać np. odwodnienie. O czym świadczy napadowy ból głowy? Co robić, gdy dziecko boli głowa? Podpowiadamy w artykule.

Spis treści:

1. Zespół PFAPA – co to takiego?
2. Zespół nawracających gorączek u dzieci – objawy
3. Zespół nawracających gorączek PFAPA – przyczyny
4. Zespół PFAPA – diagnostyka i leczenie

Zespół PFAPA – co to takiego?

Zespół PFAPA (inaczej zespół nawracających gorączek) został opisany po raz pierwszy w 1987 roku [1]. Nazwa choroby autozapalnej, charakterystycznej dla okresu dziecięcego, wywodzi się od pierwszych liter objawów klinicznych [1] [2]:

• Periodic Fever (okresowa gorączka),
• Aphthous stomatitis (afty w jamy ustnej),
• Pharyngitis (zapalenie gardła),
• Adenitis (powiększone węzły chłonne).

Zespół nawracających gorączek u dzieci – objawy

Charakterystyczne objawy zespołu nawracających gorączek u dzieci to [1] [2] [3]:

• okresowa gorączka powyżej 39°C, trwająca około 5 dni, następnie nawracająca po około 3 – 5 tygodniach,
• nadżerki lub owrzodzenia w jamie ustnej (afty), zlokalizowane na śluzówce policzków i warg, zwykle niebolesne,
• stan zapalny gardła, z powiększeniem migdałków,
• powiększone węzły chłonne, wyczuwalne pod żuchwą i na szyi.

Dodatkowo w przebiegu zespołu PFAPA mogą być obserwowane także bóle brzucha, bóle głowy, bóle stawów, ogólne osłabienie, powiększona wątroba i śledziona oraz wymioty [3].

Zespół nawracających gorączek PFAPA – przyczyny

Zespół PFAPA należy do chorób autozapalnych (tak nazywa się schorzenia, dla których typowe są nawracające epizody objawów zapalenia, jednak niezwiązane z infekcją, chorobą nowotworową ani chorobą autoimmunologiczną [5]). Przypuszcza się, że przyczyną jest nadmierna aktywacja układu odpornościowego [2]. Brakuje dowodów na podłoże genetyczne PFAPA, nie wykazano również w związku z infekcjami [2].

Zespół PFAPA – diagnostyka i leczenie

Jak dotąd nie opracowano specyficznych badań dla dzieci ani testów diagnostycznych dla zespołu nawracających gorączek u dzieci [3]. Rozpoznanie stawiane jest na podstawie poniższych kryteriów [4]:

• regularnie nawracające gorączki u dziecka w wieku poniżej 5 lat,
• objawy ogólnoustrojowe przy nieobecności zakażenia górnych dróg oddechowych oraz obecność co najmniej jednego z charakterystycznych dla PFAPA objawów: aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych,
• wykluczenie cyklicznej neutropenii,
• całkowicie bezobjawowe okresy pomiędzy rzutami choroby,
• prawidłowy przyrost masy i długości ciała.

Leczenie zespołu PFAPA polega na stosowaniu leków o działaniu przeciwgorączkowym i przeciwbólowym. Lekarz może zadecydować o jednorazowym podaniu glikokortykosteroidów, pomocniczo stosuje się także domowe sposoby, takie jak chłodzące okłady oraz unikanie przegrzewania dziecka [2]

Zespół nawracających gorączek u dzieci PFAPA charakteryzuje się samoograniczającym przebiegiem, u większości pacjentów choroba ustępuje samoistnie po kilku latach. Dopiero przy trwających wiele lat nawrotach i nasilonych objawach może być konieczne całkowite usunięcie migdałków podniebiennych [2].

Źródła:

1. Wolska-Kuśnierz B., Mikołuć B., Motkowski R., Bernatowska E. Zespół PFAPA — wspólne wyzwanie dla pediatry, immunologa i laryngologa. Standardy Medyczne — Pediatria, 2013, 10: 794-800.

2. https://znana-polozna.pl/artykuly/zespol-goraczek-nawracajacych [dostęp: 16.11.2022 r.]

3. Mrówka-Kata K., Kata D., Miśkiewicz-Orczyk K., Namysłowski P. Zespół PFAPA – periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, zapalenie węzłów chłonnych szyi). Annales Academiae Medicae Silesiensis, 2012, 66 (1): 57-59.

4. https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.87.7.1.1. [dostęp: 16.11.2022 r.]

5. https://www.termedia.pl/reumatologia/Choroby-autozapalne-u-dzieci-i-doroslych,29281.html [dostęp: 16.11.2022 r.]